Akromegalija: simptomai, priežastys, gydymas

Birželio 22 d. Valstybės Dūmos deputatas Nikolajus Valuevas TVC sakė, kad jis tęsia pooperacinį smegenų auglio gydymą. Anot jo, jam buvo atliktos dvi operacijos, o dabar jam atliekama mėnesinė terapija. Dėl klaidingo diagnozės supratimo daugelis žiniasklaidos priemonių rašė, kad buvęs boksininkas kenčia nuo smegenų vėžio. Tačiau, kaip „Valuev“ paaiškino „Komsomolskaja pravda“, jis neturi onkologinių ligų. Gydytojai jam diagnozavo akromegaliją. Ši liga yra susijusi su sutrikusia priekinės hipofizės funkcija. Kaip pažymėjo buvęs pasaulio bokso čempionas, dėl ligos jis buvo priverstas nutraukti karjerą.

Kas yra akromegalija ir kodėl atsiranda ši liga?

Akromegalija (iš graikų kalbos. Akros - „ekstremalioji“ ir megas - „didelė“) yra sunki neuroendokrininė liga. Tai atsiranda dėl lėtinio per didelio adrenokortikotropinio hormono sekrecijos. Anot gerbiamo Rusijos Federacijos gydytojo, endokrinologo chirurgo Vladimiro Bondarenko, daugeliu atvejų akromegalija sukelia hipofizės adenomos susidarymą - gerybinį naviką, kuris gamina šį hormoną izoliuotai..

„Deja, akromegalija nėra labai gera liga. Tai siejama su tuo, kad navikas atsiranda hipofizėje, tuo tarpu jis gali būti labai mažas arba didelis ir atsirasti skirtingo amžiaus. Problema ta, kad hipofizė, kurios skersmuo yra apie 7–8 mm, yra smegenų centre, ją dengia kaulai, joje vystosi navikas. Adenoma gamina adrenokortikotropinį hormoną, arba AKTH. Šis hormonas patenka į kraują ir sukelia labai rimtus pokyčius organizme “, - sako Bondarenko.

Kokie yra pagrindiniai akromegalijos požymiai?

Dėl akromegalijos atsiranda neproporcingas kaulų, kremzlių, minkštųjų audinių, vidaus organų augimas, taip pat širdies ir kraujagyslių, plaučių sistemų, periferinių endokrininių liaukų funkcinės būklės pažeidimas ir metabolizmas..

Pagrindiniai akromegalijos požymiai yra grubus veido bruožų padidėjimas (viršutinių arkų, skruostikaulių padidėjimas ir minkštųjų audinių pervargimas) ir neproporcingai padidėjęs rankų ir kojų dydis. Taip pat, sergant šia liga, stebimas gausus prakaitavimas, arterinė hipertenzija, deformuojantis osteoartritas, galvos skausmai, nuovargis, protinių gebėjimų susilpnėjimas, regos sutrikimai, impotencija vyrams ir menstruacijų nutraukimas moterims.

„Vyksta dideli išvaizdos pokyčiai, auga kaulai, pacientams padidėja kraujospūdis, gali išsivystyti kiti navikai, pavyzdžiui, skydliaukės navikai. Taip pat žmonėms, kenčiantiems nuo šios ligos, labai skauda sąnarius “, - sako Bondarenko.

Kaip gydyti akromegaliją?

Akromegalijos gydymo metodai parenkami individualiai. Daugeliu atvejų chirurginis gydymo metodas yra hipofizės adenomos pašalinimas. Tai leidžia greitai sumažinti augimo hormoną ir pašalinti naviko suspaudimą ant šalia esančių struktūrų. Taip pat naudojama radiacijos terapija. Jei operacija ar radiacijos terapija neįmanoma, atliekamas augimo hormono sekrecijos ar aktyvumo slopinimas vaistais.

„Deja, adenomai, kuri gamina perteklinį adrenokortikotropinį hormoną, reikalingas chirurginis gydymas. Gydymas gali būti skirtingas - atvira operacija arba „perdegimas“ radiacijos metodu. Tačiau tik chirurginė intervencija gali palengvinti tokių pacientų kančias. Reikėtų suprasti, kad pavėluota operacija nepašalina pokyčių, kurie jau įvyko kauluose. Jie tiesiog sustoja tobulėdami “, - sako Bondarenko.

Gydytojas pastebi, kad operacija, deja, sutrikdo kitų hormonų, kuriuos gamina hipofizė, gamybą, ypač folikulus stimuliuojančio hormono (FSH), liuteinizuojančio hormono (LH) ir skydliaukę stimuliuojančio hormono (TSH). „Pašalinta visa hipofizė. Jis arba „sudeginamas“, arba tiesiog nedelsiant pašalinamas. Dėl to žmogus praranda visą labai sudėtingų hormonų spektrą ir jis turi juos pakeisti pakaitine terapija “, - sako Bondarenko.

Akromegalija

Akromegalija yra sindromas, kuris išsivysto dėl per didelio augimo hormono (augimo hormono) hipofizės gamybos po epifizinės kremzlės brendimo ir osifikacijos. Liga pasižymi laipsnišku kaulų, vidaus organų ir minkštųjų audinių, ypač periferinių kūno dalių (galūnių, galvos, veido), patologiniu augimu. Dėl to sutrinka medžiagų apykaita organizme, smarkiai padidėja diabeto išsivystymo tikimybė..

Akromegalija paplitusi 44–69 atvejais 1 milijonui žmonių. Liga yra jautresnė žmonėms nuo 30 iki 50 metų (dažniau moterys). Akromegalija ypač reta vaikystėje. Vaikams, kuriems kaulų formavimo procesas dar nėra baigtas, dėl akromegalijos išsivysto hipofizio gigantizmas (labiau būdingas berniukams). Brendimo laikotarpiu jis pasireiškia greito proporcingo augimo forma ir tik laikui bėgant hipofizės gigantas pradeda formuotis akromegalijos simptomai (galūnių ilgio padidėjimas, periostealinių kaulų augimas, veido dalių dydžio pasikeitimas, minkštųjų audinių skaičiaus padidėjimas ir vidaus organų dydžiai)..

Akromegalijos priežastys

99% atvejų akromegalijos priežastys yra hipofizės makroadenoma, jos acidofilinių ląstelių, kurios intensyviai gamina augimo hormoną, hiperplazija, taip pat hipofizės ektopia. Padidėjusią augimo hormono gamybą taip pat gali lemti:

  • pagumburio somatoliberino sekrecija, kurią sukelia įvairūs pagumburio pažeidimai;
  • negimdinis somatoliberino sekrecija (kasos adenoma, karcinoidas, bronchogeninis vėžys);
  • negimdinio augimo hormono sekrecija (plaučių vėžys).

Jei hipofizės liaukų audiniuose nėra gerybinių navikų, akromegalija gali sukelti:

  • kaukolės sužalojimai;
  • patologinė nėštumo eiga;
  • ūminės ir lėtinės infekcijos (pvz., tymai, gripas ir kt.);
  • psichinės traumos;
  • navikai, lokalizuoti centrinėje nervų sistemoje;
  • kairiojo priekinės skilties piktybiniai navikai;
  • epidermio encefalitas;
  • didelio rezervuaro cistos, susidariusios dėl galvos traumų ar perkeltų infekcinių ligų;
  • įgimtas ar įgytas sifilis.

Verta paminėti, kad pati trauma nėra akromegalijos priežastis, ji gali tiesiog tapti šios augimo patologijos vystymosi katalizatoriumi..

Suaugusiesiems, turintiems visiškai suformuotą skeletą, akromegalijos priežastis yra per didelis augimo hormono gaminimas. Dėl jo prasideda kaulų audinio perioste augimas, dėl kurio skeleto kaulai pastebimai sutirštėja ir deformuojasi..

Akromegalijos simptomai

Akromegalijai būdingas lėtas ir nepastebimas klinikinių apraiškų vystymasis pacientui. Pirmieji akromegalijos požymiai, susiję su išvaizdos pasikeitimu ir savijautos pablogėjimu, atsiranda tik po kelerių metų po hormoninio sutrikimo. Daugeliu atvejų nuo pirmųjų akromegalijos simptomų atsiradimo iki tikslios diagnozės nustatymo reikia 4–10 metų.

Nepaisant to, kad klinikinis akromegalijos vaizdas yra labai įvairus, dažnai vienintelis paciento skundas yra išvaizdos pokytis, kuriam būdingas nosies, ausų, rankų, kojų padidėjimas. Palaipsniui sutirštėja kaukolės kaulai, dėl to pradeda ryškėti viršutinės arkos, skruostikauliai, pakaušio iškyšuliai, žandikauliai, galvos gale susidaro gilios raukšlės, sulaužoma okliuzija, vystosi prognozė. Yra veido minkštųjų audinių perteklius, kurie, didėjant, taip pat storėja. Atsiranda papilomų hipertrofija ant liežuvio, dėl to liežuvis pradeda daryti spaudimą dantims. Balso stygos sutirštėja ir šiurkšėja, balsas tampa žemesnis ir šiurkštesnis, o kalba tampa neryški ir neryški.

Pacientams, sergantiems akromegalija, keičiasi plaukų ir odos kokybė. Taigi oda pastebimai pleiskanoja, sustorėja, riebalinės ir prakaito liaukos joje plečiasi. Tokiu atveju pagamintas prakaitas turi specifinį nemalonų kvapą. Ant kūno esantys plaukai gali visiškai išnykti arba, priešingai, išaugti tiek ant kūno, tiek ant veido (pastarasis ypač būdingas moterims).

Be to, simptomai, būdingi akromegalijai, taip pat yra šie:

  • raumenų sistemos hipertrofija ankstyvosiose stadijose ir jos atrofija su progresuojančiu silpnumu, vystantis ligai;
  • kraujospūdžio padidėjimas;
  • galvos skausmai daugiausia frototemporalinėse srityse, nosyje, antakiuose, akies obuoliuose (gali skirtis savo pobūdžiu ir intensyvumu, kartais jie gali privesti pacientą prie nuojautos būsenos);
  • mieguistumas;
  • blogas pakilusios aplinkos temperatūros toleravimas;
  • vidutinio sunkumo kūno svorio padidėjimas;
  • širdies ir kraujagyslių sistemos disfunkcija;
  • padidėjęs skrandžio kepenų dydis, žarnyno ilgis;
  • lytinių liaukų hipertrofija (moterims);
  • neuritas ir radikulitas;
  • spūstys ir nedideli kraujavimai akies obuoliuose;
  • periferinio regėjimo lauko praradimas;
  • praradimas gebėjimas suvokti tam tikrą spalvą;
  • osteoporozė;
  • tarpslankstelinių diskų trapumas;
  • cukrinis diabetas (jei liga pažeidžia periferines endokrinines liaukas, diabetas vystosi labai sunkia forma, kuriai būdingas atsparumas insulinui ir didelių insulino dozių poreikis);
  • mazginės goiterio formos, kurios nėra lydimos skydliaukės hormoninio aktyvumo požymių.

Padidėjus hipofizės navikui akromegalijai, žmogui padidėja intrakranijinis slėgis, dvigubas matymas, fotofobija.

Kai kuriais atvejais, sergant akromegalija, hipofizė savaime sumažina augimo hormono perteklių, tada liga nustoja progresuoti. Tačiau daug dažniau jis laipsniškai vystosi, dėl to gali prarasti regėjimas, taip pat vystytis komplikacijos, dėl kurių pacientas miršta..

Gydymas akromegalija

Akromegalijai gydyti naudojami keli papildomi metodai. Terapija siekiama sumažinti augimo hormono gamybą hipofizės srityje ir pašalinti tokius nemalonius ligos simptomus kaip galvos skausmai, regos sutrikimai ir kt..

Daugeliu atvejų pacientui parodoma:

  • chirurginė operacija pašalinant hipofizės adenomą;
  • intersticinio hipofizio srities švitinimas (labiausiai paplitęs konservatyvaus akromegalijos gydymo metodas);
  • radioaktyviojo itrio, aukso ar iridžio implantavimas į hipofizę;
  • kriogeninis hipofizės sunaikinimas;
  • vaistų terapija, naudojant dopamino agonistus ir somatostatino analogus.

Gydymo nebuvimas dramatiškai sumažina pacientų, sergančių akromegalija, gyvenimo trukmę, nes šią ligą lydi rimtos įvairių sistemų ir organų komplikacijos. Laiku gydymas akromegalija leidžia sustabdyti ligos progresavimą, tačiau neleidžia atkurti ankstesnio paciento pasirodymo..

Akromegalija

Akromegalija yra liga, žinoma nuo senų senovės ir kuriai būdingas patologinis bet kurių atskirų kūno dalių padidėjimas, susijęs su padidėjusia augimo hormono, dar vadinamo augimo hormonu, gamyba..

Liga dažniausiai pasireiškia po to, kai kūno augimas būna baigtas per 20–40 metų, abiejų lyčių žmonėms ir pasireiškia rankų ir kojų padidėjimu, hipertrofuotu veido bruožų padidėjimu. Akromegalijos simptomai pasireiškia nuolatiniais galvos ir sąnarių skausmais, sutrikusia reprodukcine funkcija. Labai dažnai augimo hormono lygio padidėjimas kraujyje lemia sunkių širdies ir kraujagyslių, plaučių ar vėžio ligų atsiradimą ir ankstyvą mirtingumą..

Ši gana reta liga, diagnozuota 40 žmonių iš milijono, prasideda nepastebimai ir progresuoja palaipsniui ir tampa pastebima maždaug po 7 metų nuo ligos pradžios.

Kas tai yra?

Akromegalija (iš graikų k. Ἄκρος - galūnių ir graikų. Μέγας - didelė) - liga, susijusi su sutrikusia priekinės hipofizės funkcija (adenohipofizė); kartu su rankų, kojų, kaukolės, ypač jos priekinės dalies, padidėjimu (išsiplėtimu ir sustorėjimu)..

Akromegalija dažniausiai atsiranda pasibaigus kūno augimui; vystosi palaipsniui, trunka daugelį metų. Tai sukelia per didelis augimo hormono kiekis. Panašus hipofizės pažeidimas ankstyvame amžiuje sukelia gigantizmą (nesant gydymo, ilgainiui gigantizmas gali derėti su akromegalija)..

Dėl akromegalijos pastebimi galvos skausmai, nuovargis, protinių gebėjimų susilpnėjimas, regos sutrikimai, dažnai lytinė impotencija vyrams ir menstruacijų nutraukimas moterims. Gydymas - hipofizės operacija, radioterapija, hormoninių vaistų, mažinančių STH (bromokriptino, lanreotido), vartojimas..

Garsūs žmonės, sergantys akromegalija

Chronologine tvarka

  • Rondo Hattonas (1894–1946) - Amerikos karys, žurnalistas ir kino aktorius. Greičiausiai (nors ir ne visai) impulsą ligai sukėlė Pirmojo pasaulinio karo metu apsinuodiję garstyčių dujos. Tapimas aktoriumi, vaidinantis negražius piktadarius siaubo filmuose.
  • Tiye, Maurice (1903–1954) - prancūzų imtynininkas, gimęs Urale, prancūzų šeimoje; Šreko prototipas.
  • Keelis, Ričardas (1939–2014) - 2,18 m aukščio amerikiečių aktorius [4].
  • Andre Giantas (1946–1993) - profesionalus imtynininkas ir Bulgarijos bei Lenkijos kilmės aktorius.
  • Streukenas, Karelas (g. 1948 m.) - 2,13 m ūgio olandų veikėjas.
  • Igoris ir Grishka Bogdanovai (Igoris ir Grichka Bogdanoffai; g. 1949 m.) - rusų kilmės prancūzų dvyniai, televizijos laidų vedėjai-kosmoso fizikos populiarintojai [7]..
  • „Big Show“ (g. 1972 m.) - 2,13 m aukščio amerikietis imtynininkas ir aktorius.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - amerikiečių aktorius, kurio ūgis 2,29 m.
  • Valuevas, Nikolajus Sergejevičius (g. 1973 m.) - profesionalus Rusijos boksininkas ir politikas.
  • Didysis Kali (g. 1972 m.) - Indijos imtynininkas, aktorius, jėgos kilnotojas, 2,16 m ūgio.
  • Antoniu Silva (g. 1979 m.) - Brazilijos mišrus kovos menas.

Akromegalijos vystymosi mechanizmas ir priežastys

Augimo hormono (augimo hormono, STH) sekreciją vykdo hipofizė. Vaikystėje augimo hormonas kontroliuoja raumenų-skeleto formavimąsi ir tiesinį augimą, o suaugusiesiems - angliavandenių, riebalų, vandens-druskos apykaitą. Augimo hormono sekreciją reguliuoja pagumburis, kuris gamina specialius neurosekretus: somatoliberiną (stimuliuoja GH gamybą) ir somatostatiną (slopina GH gamybą)..

Paprastai somatotropino kiekis kraujyje svyruoja dienos metu, maksimalų pasiekdamas rytinėmis valandomis. Pacientams, sergantiems akromegalija, padidėja ne tik STH koncentracija kraujyje, bet ir pažeidžiamas normalus jo sekrecijos ritmas. Dėl įvairių priežasčių priekinės hipofizės ląstelės nepaklūsta pagumburio reguliavimo įtakai ir pradeda aktyviai daugintis. Hipofizės ląstelių dauginimasis sukelia gerybinio liaukos naviko - hipofizės adenomos, kuri intensyviai gamina somatotropiną, atsiradimą. Adenomos dydis gali siekti kelis centimetrus ir viršyti pačios liaukos dydį, suspaudžiant ir sunaikinant normalias hipofizės ląsteles..

45% pacientų, sergančių akromegalija, hipofizės navikai gamina tik somatotropiną, dar 30% papildomai gamina prolaktiną, likusiuose 25% - be to, išskiriami liuteinizuojantys, folikulus stimuliuojantys, skydliaukę stimuliuojantys hormonai, A subvienetas. 99% pacientų akromegaliją sukelia hipofizės adenoma. Hipofizės adenomos vystymąsi lemiantys veiksniai yra trauminiai smegenų sužalojimai, pagumburio navikai, lėtinis sinusų uždegimas (sinusitas). Tam tikras vaidmuo kuriant akromegaliją skiriamas paveldimumui, nes liga dažniau stebima artimiesiems.

Vaikystėje ir paauglystėje, atsižvelgiant į nuolatinį augimą, lėtinė STH hipersekrecija sukelia gigantizmą, kuriam būdingas per didelis, tačiau santykinai proporcingas kaulų, organų ir minkštųjų audinių padidėjimas. Užbaigus fiziologinį augimą ir skeleto osifikaciją, išsivysto akromegalijos tipo sutrikimai - neproporcingas kaulų sustorėjimas, vidaus organų padidėjimas ir būdingi medžiagų apykaitos sutrikimai. Su akromegalija, hipertrofija parenchimos ir vidaus organų stromos: širdies, plaučių, kasos, kepenų, blužnies, žarnyno. Jungiamojo audinio augimas lemia sklerotinius šių organų pokyčius, padidėja gerybinių ir piktybinių navikų, įskaitant endokrininius, navikų išsivystymo rizika..

Akromegalijos simptomai

Per didelis augimo hormono kiekis kraujyje sukelia šiuos paciento pokyčius:

  • Padidėjusios ausys, nosies galiukas, lūpos, skruostikauliai;
  • Griežtinantys veido bruožai;
  • Okliuzijos pokytis dėl dantų neatitikimo ir tarpdančio erdvės atsiradimo;
  • Padidėjęs liežuvis (tiriant paciento liežuvį su akromegalija, ant jo galima pamatyti dantų įspaudus);
  • Gerklų ir raiščių hipertrofija, dėl kurios pasikeičia paciento balsas (audringas ir žemas);
  • Sutirštėja pirštai, padidėja kaukolė.

Visi šie pokyčiai paciento kūne vyksta palaipsniui ir nepastebimai, todėl jis priversti pakeisti keliais dydžiais didesnes skrybėles, pirštines ir batus. Be to, pacientas turi reikšmingą skeleto deformaciją: stuburo iškrypimas, krūtinės pokyčiai (tampa statinės formos), praplečiami tarpai tarp šonkaulių. Jungiamasis audinys auga ant visų organų, todėl paciento judesiai yra suvaržyti ir riboti. Taip pat dėl ​​organizmo medžiagų apykaitos sutrikimų pacientui, sergančiam akromegalija, padidėja riebalų sekrecija ir padidėja prakaito liaukų veikla..

Dėl padidėjusių vidaus organų dydžio ir apimties padidėja paciento raumenų distrofija, dėl kurios atsiranda silpnumas, nuovargis ir greitai sumažėja darbingumas. Širdies raumens hipertrofija ir širdies nepakankamumas greitai progresuoja. Remiantis statistika, trečdaliui pacientų, sergančių akromegalija, yra padidėjęs kraujospūdis ir sutriko kvėpavimo centras, todėl dažnai būna apnėjos priepuoliai (laikinas kvėpavimo sustojimas)..

Žymūs pokyčiai stebimi reprodukcinės sistemos organuose. Moterims, sergančioms akromegalija, pastebimi menstruacijų pažeidimai, nevaisingumas ir pieno išsiskyrimas iš pieno liaukų, nesusijęs su žindymo periodu. Maždaug trečdaliui vyrų, sergančių akromegalija, sumažėja lytinis potraukis ir erekcijos sutrikimai.

Ligai progresuojant ir padidėjus hipofizės adenomai, klinikiniai ligos simptomai blogėja: pacientas skundžiasi dvigubu matymu, šviesos baime, klausos sutrikimais, galvos svaigimu, parestezija ir galūnių tirpimu..

Etapai

Liga vystosi keturiais etapais, kiekvienam iš jų būdingi tam tikri procesai..

  • Pradiniame ikiakromegaliniame etape simptomai yra labai silpni ir retai nustatomi. Diagnozuoti galima tik pagal kompiuterinę smegenų tomografiją ir augimo hormono lygio kraujyje rodiklius.
  • Hipertrofinėje stadijoje išryškėja akromegalijos simptomai.
  • Naviko stadijoje yra smegenų suspaudimo simptomai, esantys šalia naviko. Intrakranialinis slėgis pakyla, atsiranda nervų ir akių sutrikimai.
  • Etapinė kacheksija - paskutinė ligos fazė, kuriai būdingas išsekimas dėl akromegalijos.

Diagnostika

Gydytojas įtaria šią patologiją, remdamasis paciento skundais, ligos istorija (simptomų progresavimu per kelerius metus) ir objektyvaus paciento apžiūros rezultatais (vizualaus apžiūros metu jis atkreips dėmesį į išsiplėtusias kūno dalis, o palpavęs ras patologinius vidaus organus). Norėdami patvirtinti diagnozę, pacientui bus paskirti papildomi diagnostikos metodai:

  • somatotropinio hormono lygis kraujyje tuščiu skrandžiu ir pavartojus gliukozės (žmogui, kenčiamam nuo akromegalijos, somatotropino lygis visada padidės - taip pat ir tuščiam skrandžiui; išgėrus gliukozės hormono lygis nustatomas dar tris kartus - po 30 minučių, 1,5 ir 2 valandų; sveikame kūne po gliukozės suvartojimo sumažėja somatotropinio hormono kiekis kraujyje, o akromegalijos atveju, atvirkščiai, padidėja);
  • rečiau atliekami tyrimai su skydliaukės ar somatoliberino kiekiu, kurie stimuliuoja augimo hormono gamybą, arba testas su bromokriptinu, kuris slopina jo sekreciją asmenims, kenčiantiems nuo akromegalijos;
  • į insuliną panašaus augimo faktoriaus - IGF-1 - nustatymas (šios medžiagos koncentracija kraujo plazmoje atspindi augimo hormono kiekį, išskiriamą per dieną; jei IGF-1 yra padidėjęs - tai yra patikimas akromegalijos požymis).

Nustatant augimo hormono lygį, svarbu atsiminti, kad sveiko žmogaus organizme jo sekrecijos pikas atsiranda naktį, o akromegalijos atveju jo nėra..

Akromegalijos diagnozę patvirtina instrumentinio tyrimo metodo - kaukolės rentgeno - rezultatai: vaizdas bus vizualizuotas padidintame turkiškame balne. Norint tiesiogiai pamatyti hipofizės adenomą, pacientui atliekamas kompiuterinis ar magnetinio rezonanso tyrimas.

Esant paciento nusiskundimams dėl regos negalios, jam paskirta oftalmologo konsultacija. Ištyrus pastaruosius, bus nustatytas akromegalijai būdingas regos laukų susiaurėjimas. Jei pacientas skundžiasi būdingu tam tikro vidaus organo patologijai, jam paskiriami papildomi tyrimo metodai.

Įtariant akromegaliją, diferencinė diagnozė turėtų būti atliekama sergant hipotiroze ir Paget'o liga..

Akromegalija (žr. Nuotrauką) yra savotiška paciento išvaizda. Pagrindiniai akromegalijos simptomai yra paciento išvaizdos ir įvairių kūno dalių dydžio pasikeitimas:

Efektai

Akromegalijos pavojus jos komplikacijose, kurios pastebimos beveik iš visų vidaus organų. Dažnos komplikacijos:

  • nervų sutrikimai;
  • endokrininės sistemos patologija;
  • mastopatija
  • gimdos fibroma;
  • policistinių kiaušidžių sindromas;
  • žarnyno polipai
  • vainikinių arterijų liga;
  • širdies nepakankamumas;
  • arterinė hipertenzija.

Odoje vyksta tokie procesai:

  • odos raukšlių grubinimas;
  • karpos;
  • seborėja;
  • gausus prakaitavimas;
  • hidradenitas.

Šiai patologijai būdingų regos ir klausos funkcijų pažeidimai gali sukelti visišką paciento kurtumą ir aklumą. Be to, šie pokyčiai bus negrįžtami!

Akromegalija labai padidina piktybinių navikų, taip pat įvairių vidaus organų patologijų, atsiradimo riziką. Kita gyvybei pavojinga akromegalijos komplikacija yra kvėpavimo sustojimo sindromas, kuris dažniausiai pasireiškia miego būsenoje.

Štai kodėl pacientas, norintis išgelbėti savo gyvybę, kai atsiranda pirmieji akromegalijos požymiai, turėtų kreiptis į kvalifikuoto specialisto - endokrinologo - profesionalią pagalbą!

Gydymas akromegalija

Pagrindiniai šios ligos gydymo metodai yra trys. Tai vaistai nuo akromegalijos, radiacijos terapija ir chirurgija. Gydymą turi atlikti kvalifikuotas gydytojas.

Narkotikų gydymas akromegalija atliekamas dviejų grupių vaistų, kurie slopina STH sintezę.

Natūralaus somatostatino analogai

Somatostatinas yra hormonas, gaminantis pogumburio ir deltos ląsteles kasoje. Jis slopina augimo hormoną atpalaiduojančio hormono išsiskyrimą pagumburyje, taip pat GH gamybą priekinėje hipofizės dalyje..

Šios grupės vaistai apima sandostatiną (oktreotidą), sandostatiną-LAR (oktreotidą-LAR) ir somatuliną (lanreotidą)..

Akromegalijos gydymas somatostatino analogais prisideda prie greito ligos simptomų regreso, augimo hormono lygio sumažėjimo. Naviko dydis mažėja.

Šios grupės vaistai su akromegalija vartojami keturiais atvejais:

  • Kaip pagrindinis gydymas. Tai ypač pasakytina apie senyvus žmones ir tuos, kurie atsisako operacijos arba turi jai kontraindikacijų;
  • Priešoperacinis gydymas, skirtas greitai pašalinti klinikinius simptomus, sumažinti esamo naviko tūrį ir vėlesnį jo pašalinimą;
  • Pacientams, kuriems buvo atlikta spindulinė terapija, kartu su ja buvo pasiektas teigiamas, efektyvesnis rezultatas;
  • Esant neefektyviai chirurginei intervencijai.

Somatostatinas yra hormonas, todėl jo veikimas yra sistemingas, tai yra, visam kūnui. Norint sumažinti šalutinio poveikio riziką, šiuos vaistus turi skirti gydytojas, individualiai kiekvienam pacientui.

Somatostatino analogai - labiausiai naudojama vaistų grupė aprašytos ligos gydymui.

Dopamino agonistai

Nors ši vaistų grupė sumažina STH lygį, ypač jei pacientas turi mišrų naviką, sunku pasiekti tinkamą ligos kontrolę naudojant tik juos.

Su akromegalija naudojami dopamino agonistai, tokie kaip bromokriptinas, aberginas, chinagolidas, kabergolinas..

Šiuo metu aprašytai ligai gydyti naudojami dopamino agonistai, jei yra mišrus navikas, taip pat esant somatotropinomų vidutiniam funkciniam aktyvumui ar nepakankamam somatostatino analogų efektyvumui..

Kiti gydymo metodai, kaip jau minėta, apima chirurginį naviko pašalinimą ir radiacijos terapiją. Taip pat naudojamas naviko kriodestrukcija..

Taip pat reikalingas simptominis gydymas ir antrinių patologijų, kurios atsirado antrą kartą, gydymas. Pavyzdžiui, skausmą malšinantys vaistai yra naudojami galvos skausmui malšinti, hipotenziniai vaistai kraujospūdžiui mažinti, hipoglikeminiai vaistai, kai atsiranda cukrinio diabeto simptomai ir kt..

Gydymas akromegalija turi būti išsamus ir griežtai prižiūrimas gydytojo.

Prevencija

Norėdami užkirsti kelią akromegalijos vystymuisi, gydytojai pataria laikytis šių rekomendacijų.

  • išvengti trauminių galvos traumų;
  • laiku gydyti infekcinio pobūdžio ligas;
  • pasitarkite su gydytoju dėl medžiagų apykaitos sutrikimų;
  • atsargiai gydyti ligas, pažeidžiančias kvėpavimo sistemos organus;
  • periodiškai imasi augimo hormono rodiklių tyrimų profilaktiniais tikslais.

Akromegalija yra reta ir pavojinga liga, kupina daugybės komplikacijų. Tačiau laiku diagnozavus ir tinkamai, tinkamai gydant, galima pasiekti stabilią remisiją ir grąžinti pacientą į visavertį, pažįstamą gyvenimą!

Prognozė

Ligos rezultatas yra išsekimas (kacheksija). Nesant tinkamo gydymo, esant nepalankioms eigoms ir pradedant anksti (jauname amžiuje), pacientų gyvenimo trukmė yra 3–4 metai. Lėtai tobulėjant ir vykstant palankiam kursui, žmogus gali gyventi nuo 10 iki 30 metų.

Laiku gydant, gyvenimo prognozė yra palanki, pasveikimas yra įmanomas. Pacientų negalios yra ribotos.

Akromegalija - kas yra ši liga, priežastys, simptomai, pirmieji požymiai, gydymas ir rekomendacijos

Akromegalija (iš anglų k. Akromegalija) yra patologinis tam tikrų kūno dalių padidėjimas, susijęs su padidėjusia augimo hormono (augimo hormono) gamyba priekinėje hipofizės dalyje dėl jo naviko pažeidimo. Tai pasireiškia suaugusiesiems ir pasireiškia veido bruožų (nosies, ausų, lūpų, apatinio žandikaulio) padidėjimu, pėdų ir rankų padidėjimu, nuolatiniais galvos ir sąnarių skausmais, sutrikusiomis lytinėmis ir reprodukcinėmis funkcijomis vyrams ir moterims..

Liga dažniausiai pasireiškia po to, kai kūno augimas būna baigtas per 20–40 metų, abiejų lyčių žmonėms ir pasireiškia rankų ir kojų padidėjimu, hipertrofuotu veido bruožų padidėjimu. Akromegalijos simptomai pasireiškia nuolatiniais galvos ir sąnarių skausmais, sutrikusia reprodukcine funkcija. Labai dažnai augimo hormono lygio padidėjimas kraujyje lemia sunkių širdies ir kraujagyslių, plaučių ar vėžio ligų atsiradimą ir ankstyvą mirtingumą..

Toliau mes išsamiai apsvarstysime, kokia tai liga, kokios jos priežastys ir simptomai suaugusiesiems ir vaikams, taip pat koks gydymas yra pats efektyviausias..

Kas yra akromegalija??

Akromegalija yra sunki neuroendokrininė liga, kurią sukelia lėtinis augimo hormono perprodukcija asmenims, turintiems visišką fiziologinį augimą, kuriam būdingas patologinis neproporcingas kaulų, kremzlių, minkštųjų audinių, vidaus organų augimas perioste, taip pat širdies ir kraujagyslių, plaučių sistemos, periferinių endokrininių liaukų morfofunkcinės būklės pažeidimas. skirtingos metabolizmo rūšys. Dažniausiai akromegalija suserga nuo 20 iki 40 metų, tačiau kartais ji išsivysto sulaukus vyresnio nei 50 metų.

Akromegalija yra patologinis procesas, kurio metu sutrinka priekinės hipofizės funkcijos. Akromegalijos liga pasireiškia pasibaigus augimui, ją lydi kaukolės, pėdų ir rankų veido dalių išsiplėtimas. Akromegalijos provokatorius yra augimo hormono koncentracijos padidėjimas. Ligos vystymasis paauglystėje vadinamas gigantizmu..

Ši gana reta liga, diagnozuota 40 žmonių iš milijono, prasideda nepastebimai ir progresuoja palaipsniui ir tampa pastebima maždaug po 7 metų nuo ligos pradžios.

  • TLK kodas 10: E22.0

Garsūs žmonės, sergantys akromegalija

Chronologine tvarka

  • Mary Ann (1874–1933) - XX amžiaus pradžioje jai buvo suteiktas bjauriausios moters pasaulyje vardas, tačiau jos „bjaurumą“ sudarė tik akromegalijos apraiškos.
  • Rondo Hattonas (1894–1946) - Amerikos karys, žurnalistas ir kino aktorius. Greičiausiai (nors ir ne visai) impulsą ligai sukėlė Pirmojo pasaulinio karo metu apsinuodiję garstyčių dujos. Tapimas aktoriumi, vaidinantis negražius piktadarius siaubo filmuose.
  • Tiye, Maurice (1903–1954) - prancūzų imtynininkas, gimęs Urale, prancūzų šeimoje; Šreko prototipas.
  • Keelis, Ričardas (1939–2014) - 2,18 m aukščio amerikiečių aktorius.
  • Andre Giantas (1946–1993) - profesionalus imtynininkas ir Bulgarijos bei Lenkijos kilmės aktorius.
  • Streukenas, Karelas (g. 1948 m.) - 2,13 m ūgio olandų veikėjas.
  • Igoris ir Grishka Bogdanovai (Igoris ir Grichka Bogdanoffai; g. 1949 m.) - rusų kilmės prancūzų dvyniai, televizijos laidų vedėjai-kosmoso fizikos populiarintojai.
  • „Big Show“ (g. 1972 m.) - 2,13 m aukščio amerikietis imtynininkas ir aktorius.
  • McGrory, Matthew (1973-2005) - amerikiečių aktorius, kurio ūgis 2,29 m.
  • Valuevas, Nikolajus Sergejevičius (g. 1973 m.) - profesionalus Rusijos boksininkas ir politikas.
  • Didysis Kali (g. 1972 m.) - Indijos imtynininkas, aktorius, jėgos kilnotojas, 2,16 m ūgio.
  • Antoniu Silva (g. 1979 m.) - Brazilijos mišrus kovos menas.

Interviu Nikolajus Valuevas papasakojo apie tai, kaip jis kovojo su akromegalija:

Tiesiog pasakykime, kad hipofizės liaukoje yra mažas, į riešutus panašus navikas, gerybinis. Jos blogis yra tai, kad ji spaudžia hipofizę ir gaminasi augimo hormonas. Dėl to žmogus išauga iš proporcijos. Gali būti riebūs pirštai, per didelė galva. Vėliau problema gali būti mirtina. Na, gal ne visais atvejais, bet tikrai dėl ankstyvo išėjimo į laužą. T. y., Inkstai sutrinka, atsiranda širdies vožtuvų slėgis. Kai apie tai sužinojau, nusprendžiau atlikti operacijas. Dėl to jų buvo keli “, - sakė A. Valuevas.

Patogenezė

Įrodyta, kad akromegalijos vystymasis yra susijęs su hipofizės somatotropinės funkcijos sutrikimu dėl hipotalamio gaminamo somatotropiną atpalaiduojančio faktoriaus, dėl kurio augimo hormonas išsiskiria iš hipofizės. Padidėjusi somatotropinė hipofizės funkcija, sukelianti akromegalijos vystymąsi, gali būti su eozinofiline adenoma, adenokarcinoma ir kitais pogumburio bei hipofizės navikais, taip pat su funkciniais pagumburio-hipofizės sistemos sutrikimais..

Dėl perteklinio augimo hormono sekrecijos suaugusiesiems, kurio metu vyksta kaulų augimo procesas, dažniausiai sukelia akromegaliją. Vaikystėje ir paauglystėje su neuždengtomis epifizinių augimo zonomis padidėjusi augimo hormono sekrecija dažniau sukelia gigantizmo vystymąsi..

Kur ir kaip gaminamas augimo hormonas??

Augimo hormonas gaminamas hipofizėje. Hipofizė yra maža endokrininė liauka (ne didesnė kaip 1 cm), esanti galvos smegenyse, į kaulo įdubimą, vadinamą „Turkijos balnu“, ir gaminanti gyvybiškai svarbius hormonus. Vaikų augimo hormonas teikia kaulų ir raumenų tiesinio augimo ir formavimosi procesus, suaugusiesiems jis kontroliuoja medžiagų apykaitą, įskaitant angliavandenių apykaitą, riebalų apykaitą, vandens ir druskos metabolizmą..

Hipofizės funkciją kontroliuoja kita smegenų dalis, vadinama pagumburiu. Pagumburyje gaminamos medžiagos, kurios stimuliuoja arba slopina hormonų gamybą hipofizėje.

Sveikam žmogui augimo hormono kiekis dienos metu nėra tas pats skirtingais dienos laikais, tačiau jį veikia tam tikri svyravimai. Dienos metu keičiasi augimo hormono sumažėjimo ir padidėjusios koncentracijos epizodai, kurių maksimalios vertės būna ankstyvomis ryto valandomis. Dėl akromegalijos pastebimas ne tik padidėjęs augimo hormono kiekis, bet ir sutrinka normalus jo išsiskyrimo į kraują ritmas..

Plėtros priežastys

Pagrindinės akromegalijos priežastys yra šios:

  1. Gamina augimo hormono hipofizės adenomą;
  2. Paveldimos ir šeimyninės formos - sindromai ir anomalijos, kuriuos išprovokuoja genetiniai anomalijos.
  • somatotrofinomas,
  • Rosenthal-Klopfer sindromas (akromegalijos ir gigantizmo derinys su sulankstyta pachidermija - galinga kaklo ir kaklo odos raukšlė),
  • Akromegaloido veido sindromas (sutirštėjusios lūpos, vokai, antakiai ir gleivinės raukšlės, didelė nosis su „bulvėmis“),
  • išsivysto SMTN geno (11q13) mutacijos - išsivysto somatotrofinomas ir vėlesnė akromegalija,
  • Sotoso sindromas (vidutinio sunkumo neurologiniai ir psichiniai simptomai, pagreitėjęs augimas su ypatybėmis)
  • akromegalija, didelis valino, leucino ir izoleucino kiekis kraujyje),
  • gigantizmas dėl per didelio somatoliberino sekrecijos.

Pasak gydytojų, normalų pogumburio funkcionavimą gali sutrikdyti šie veiksniai ir dėl to akromegalijos vystymasis:

  • trauminis smegenų sužalojimas;
  • psichiniai sutrikimai;
  • sudėtingos nėštumo ir vaisiaus vystymosi patologijos;
  • infekcinės ar virusinės ligos;
  • gerybinės ar piktybinės kilmės naviko navikų buvimas,
  • paveikti nervų sistemos darbą;
  • endokrininės sistemos veiklos sutrikimai;
  • padidėjęs jautrumas augimo hormonui;
  • patologiniai šio hormono sekrecijos procesai vidaus organų srityje;
  • centrinės nervų sistemos traumos;
  • paveldimas polinkis;
  • hipofizės adenoma;
  • cistinės neoplazmos, lokalizuotos smegenų srityje.

Atkreipkite dėmesį: gydytojų teigimu, paciento lytis taip pat turi įtakos akromegalijos išsivystymo tikimybei. Didžiausias šios patologijos laipsnis yra sąžiningos lyties atstovai.

Ligos stadijos

Akromegalijai būdingas ilgas, daugiametis kursas. Atsižvelgiant į simptomų sunkumą, atsirandantį dėl akromegalijos, yra keli etapai:

  1. Preakromegalijos stadija - atsiranda pirminiai, lengvi ligos požymiai. Šiame etape akromegalija diagnozuojama retai, atsižvelgiant tik į augimo hormono lygio kraujyje rodiklius ir smegenų kompiuterinę tomografiją..
  2. Hipertrofinė stadija - pastebimi ryškūs akromegalijos simptomai.
  3. Naviko stadija - gretimų smegenų sričių suspaudimo simptomai išryškėja (padidėjęs intrakranijinis slėgis, nervų ir akių sutrikimai).
  4. Kacheksijos stadija - išsekimas kaip akromegalijos rezultatas.

Akromegalijos simptomai + nuotrauka

Akromegalija yra savotiška paciento išvaizda. Pagrindiniai akromegalijos simptomai yra paciento išvaizdos ir įvairių kūno dalių dydžio pasikeitimas:

  • Veidas pailgėja, įgauna ovalią formą.
  • Nosis ilga, plati, žandikaulis plečiasi ir išsikiša į priekį, ypač apatinis žandikaulis (prognozė). Šis žandikaulio prailginimas gali sukelti apatinio žandikaulio dantų išsikišimą rodydamas dantis, palyginti su viršutinio žandikaulio dantimis.
  • Viršutinės arkos ir zigomatiniai kaulai taip pat atsistoja į priekį.
  • Lūpos sutirštėjusios, vokai pūkuoti, o tai suteikia paciento veidui letarginį vaizdą su vangiomis veido išraiškomis..
  • Ausys išsiplėtusios, liežuvis įgyja neįprastai didelį dydį (makroglossija), balso stygos sutirštėja, o tai lemia grubią ir neaiškią paciento kalbą..

Skeletas deformuotas, padidėja krūtinė, išsiplečia tarpšonkauliniai tarpai, stuburas sulenktas. Kremzlės ir jungiamojo audinio augimas lemia sąnario judrumo apribojimą, jų deformaciją, sąnarių skausmą.

Pacientų oda tampa tankesnė. Padidėjęs riebalų kiekis ir prakaitavimas. Per didelis vidaus organų ir raumenų išsiplėtimas sukelia raumenų skaidulų distrofiją. Pacientas skundžiasi nuovargiu, silpnumu, sumažėjusiu darbingumu, troškuliu, dažnu šlapinimu, staigiu temperatūros pakilimu. Išsivysto miokardo hipertrofija, kuri išsivysto į širdies nepakankamumą. 90% pacientų dėl viršutinių kvėpavimo takų hipertrofijos ir sutrikusio kvėpavimo centro funkcijos atsiranda knarkimas ir obstrukcinė miego apnėja..

Augant hipofizės navikui, padidėja intrakranijinis slėgis “, atsiranda galvos skausmai, galvos svaigimas, dvigubas matymas, fotofobija, klausos praradimas, galūnių tirpimas, dažnai vėmimas. Sergančioms moterims sutrinka mėnesinių ciklas, atsiranda nevaisingumas, atsiranda galaktorėja (nesant nėštumui pienas išsiskiria iš pieno liaukų). Vyrams seksualinė potencija išnyksta.

Atkreipkite dėmesį: beveik visiems pacientams, kuriems diagnozuota akromegalija, būdingi požymiai, būdingi cukriniam diabetui, kuris susijęs su endokrininės sistemos sutrikimais..

Sąžiningos lyties atstovai turi menstruacijų pažeidimų ir sumažėjusį lytinį potraukį, įmanoma ankstyva menopauzė. Vyrams, kenčiantiems nuo šio negalavimo, atsiranda erekcijos disfunkcija, vystosi impotencija. Reprodukcinė sistema su akromegalija yra stipriai paveikta, todėl paprastai žmonėms, turintiems šią diagnozę, kyla problemų dėl natūralios pastojimo.

Su akromegalija raumenys ir vidaus organai (kepenys, širdis, inkstai) labai padidėja, palaipsniui degeneravus raumenų skaiduloms. Pacientai skundžiasi padidėjusiu nuovargiu, silpnumu ir sumažėjusiu darbu. Pirmiausia miokardas hipertrofuotas, tada atsiranda miokardo distrofija ir pamažu didėja širdies nepakankamumas. 90% pacientų kenčia nuo miego miego apnėjos sindromo, kuris susijęs su kvėpavimo centro disfunkcija ir hipertrofiniais viršutinių kvėpavimo takų minkštųjų audinių pokyčiais, trečdaliui pacientų ištinka arterinė hipertenzija..

Pacientai, kuriems nustatyta ši diagnozė, turi lytinės funkcijos problemų. Daugeliui moterų, turinčioms gonadotropinų trūkumą ir perteklių prolaktino, sutrinka mėnesinių ciklas, dažnai stebimas nevaisingumas, iš spenelių išsiskiria pienas, o tai nėra susiję su nėštumu ir gimdymu (galaktorėja). Trečdaliui vyrų potencija mažėja. Kai kuriais atvejais atsiranda cukrinis diabetas, jį skatina antidiurezinio hormono hipotekrecija..

Pacientams, sergantiems akromegalija, gresia skydliaukės, gimdos ir virškinimo trakto organų navikai..

Žmonių, sergančių akromegalija, nuotrauka

Nuotraukoje parodyti žmonės prieš ir po ligos:

Mary Ann sirgo liga, vadinama akromegalija - jai būdingas per didelis augimo hormono kiekis. Būdama 32 metų moteris pradėjo skaudėti galvą ir raumenis, kai kurios kūno dalys staiga pradėjo augti.

Mary Ann gimė Londone darbininkų šeimoje. Be jos, šeima turėjo dar septynis vaikus, todėl ji buvo priversta anksti užsidirbti pragyvenimui. Marija dirbo slaugytoja. 1903 m. Ji ištekėjo už Thomaso Bevano ir pagimdė keturis vaikus..

Vaikų požymiai

Vaikų akromegalija yra gana reta liga, pasireiškianti maždaug 50 asmenų iš 1 milijono žmonių. Gigantizmas yra dar retesnis, užregistruoti atvejai Rusijoje iki 2012 m. Pradžios užfiksuota tik apie 100 tikslių diagnozių. Gigantizmo pradžia, kaip taisyklė, įvyksta brendimo metu, nors kai kuriais atvejais liga gali išsivystyti mažiems ir mažiems vaikams..

Ankstyvieji vaikų akromegalijos (gigantizmo) požymiai gali būti pastebimi praėjus tam tikram laikui po jo vystymosi. Išoriškai jie pasireiškia padidėjusiu galūnių augimu, kurie nenatūraliai sustorėja ir tampa laisvesni. Tuo pačiu galite pastebėti, kad padidėja zigomatiniai kaulai, antakiai, yra nosies, kaktos, liežuvio ir lūpų hipertrofija, dėl to veido bruožai pasikeičia, tampa šiurkštesni..

Akromegalijos požymiai:

  • Veido bruožai tampa grubūs. Zygomatiniai kaulai ir apatinis žandikaulis padidėja, viršutinės arkos tampa stambios;
  • Padidėjusi nosis, lūpos ir ausys;
  • Padidėjus apatiniam žandikauliui, tai sukelia nemažai pasekmių: tarpų tarp dantų išsiskyrimas, dėl kurio pasikeičia žandikaulio forma, padidėja liežuvis;
  • Auga batų, ypač pėdų, dydis;
  • Artralgija dėl sąnarinio audinio augimo;
  • Padidėjus riebalinių ir prakaito liaukų sekrecijai, vaikams padidėja prakaitavimas ir gilūs galvos odos raukšlės;
  • Padidėjusi raumenų masė, kartais jauni vyrai džiaugiasi šia transformacija, tačiau po kurio laiko pastebima miokardo hipertrofija dėl didelio augimo hormono gamybos.

Dažnai ankstyvame amžiuje pastebimas būdingas jungiamojo audinio proliferacija, dėl kurios atsiranda naviko formacijos ir pasikeičia vidaus organai: širdis, kepenys, plaučiai, žarnos. Gana dažnai naujagimių, sergančių kaklo akromegalija, nuotraukoje galite pamatyti, kad būdingas bruožas yra sternocleidomastoidinio raumens pailgėjimas..

Akromegalijos prevencija vaikams yra laiku nustatoma ir diagnozuojama liga. Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas vaiko mitybai, kuri turėtų būti subalansuota ir joje turėtų būti pakankamas kiekis kalcio ir estrogeno. Venkite įvairių vaiko traumų. Pasireiškus pirmiesiems ligos požymiams, nedelskite apsilankyti pas gydytoją. Taigi, jūs ne tik sustabdysite ligos vystymąsi laiku, bet ir išvengsite jos komplikacijų.

Komplikacijos

Akromegalijos komplikacijos paveikia beveik visus organus, todėl galima išskirti keletą komplikacijų grupių. Skeleto sistemos pokyčiai pasireiškia:

  • prognatizmas (išsikišęs apatinis žandikaulis);
  • diastema (padidėjęs tarpas tarp dantų);
  • osteoartritas (uždegiminiai procesai sąnariuose);
  • priekinė hiperostozė (vidinės priekinės plokštelės sustorėjimas);
  • nugaros kifozė (stuburo išlinkimas);
  • temporomandibular sąnarių ligos.

Odoje vyksta tokie procesai:

  • odos raukšlių grubinimas;
  • karpos;
  • seborėja;
  • gausus prakaitavimas;
  • hidradenitas.

Akromegalijos eiga lydima beveik visų organų komplikacijų išsivystymo. Dažniausiai pacientams, sergantiems akromegalija, yra širdies hipertrofija, miokardo distrofija, arterinė hipertenzija, širdies nepakankamumas. Daugiau nei trečdaliui pacientų išsivysto diabetas, pastebima kepenų distrofija ir plaučių emfizema.

Hiperprodukcija dėl augimo faktorių su akromegalija lemia įvairių organų, tiek gerybinių, tiek piktybinių, navikų vystymąsi. Akromegaliją dažnai lydi difuzinė ar mazginė goiterė, fibrocistinė mastopatija, adenomatozinė antinksčių hiperplazija, policistinės kiaušidės, gimdos fibromos, žarnyno polipozė. Besivystantis hipofizės nepakankamumas (panhipoituitarizmas) dėl hipofizės naviko suspaudimo ir sunaikinimo.

Diagnostika

Akromegalijos diagnozė nustatoma atsižvelgiant į klinikinius ligos požymius, kaukolės rentgenografiją, bazinio serumo GH lygio padidėjimą, bendro baltymo ir neorganinio fosforo padidėjimą..

Akromegalijos diagnozė nustatoma remiantis išoriniais skeleto pokyčių požymiais ir laboratorinių tyrimų rezultatais. Pacientai paaukoja kraują iki augimo hormono lygio, analizė atliekama pakravus gliukozę. Sveikiems žmonėms augimo hormono koncentracija sumažėja praėjus 2 valandoms po saldaus tirpalo išgėrimo, o pacientams STH lygis išlieka aukštas. Gydymo metu pakartojamas gliukozės toleravimo testas, siekiant įvertinti terapijos efektyvumą..

Esant akromegalijos simptomams, į insuliną panašaus augimo faktoriaus tyrimas laikomas informatyviu, pacientams, sergantiems IGF-1, somatomedino C lygis yra padidėjęs. Hormoną gaminantys hipofizės navikai tuo pačiu metu gali gaminti prolaktiną ir samototropiną, o pacientams pasireikšti hiperprolaktinemijos simptomais.

Klaidingai teigiamus laboratorinius rezultatus galima gauti sergant cukriniu diabetu, hipotiroze, gliukokortikoidais, inkstais, kepenimis, anorexia nervosa ir brendimo metu..

Aktyvios akromegalijos laboratoriniai kriterijai:

  1. Padidėjusi bazinė STH koncentracija daugiau kaip 0,4 ng / ml.;
  2. Mažiausia STH koncentracija, atsižvelgiant į geriamojo gliukozės toleravimo testą (OGTT), yra didesnė kaip 1 ng / ml (daugiau kaip 2,7 mU / L). STH koncentracija tiriama prieš geriant ir išgėrus 75–100 g gliukozės;
  3. IGF kiekis kraujyje viršija pamatines amžiaus vertes. Tai yra patikimas vientisas kriterijus, rodantis padidėjusį STH sekreciją ir ligos aktyvumo laipsnį.

Pastaba: STH lygis nustatomas ryte, tuščiu skrandžiu, paimant trigubą kraujo mėginį kateteriu su 20 minučių intervalu. ir po to maišant. Vienas STH bazinės produkcijos nustatymas neturi didelės diagnostinės vertės, nes yra didelė rizika gauti klaidingai teigiamus rezultatus dėl STH sekrecijos paros ritmo ypatumų, taip pat dėl ​​tokių veiksnių, kaip stresas, fizinis aktyvumas, metabolinės savybės, įtakos tam tikrų vaistų vartojimui..

Instrumentinė diagnostika

Jei tyrimai buvo patvirtinti laboratorijoje, tada gydytojai nukreipia pacientą atlikti instrumentinę akromegalijos diagnozę. Tai bus hipofizės MRT su kontrastu. Tuo pačiu metu tomografai turėtų būti ne mažesni kaip 1,5 T. Jei yra MRT kontraindikacijų, tada atlikite kompiuterinę tomografiją su kontrastu.

Jei neradome hipofizės adenomos, tačiau laboratorinių tyrimų duomenimis padidėjo augimo hormono sekrecija, tada, norint ieškoti negimdinės somatoliberino adenokarcinomos (STL), atliekama papildoma kompiuterinė krūtinės (plaučių, užkrūčio liauka) ir pilvo ertmės (virškinimo traktas, kasa) tomografija..

Tačiau taip pat yra atvejų, kai negimdinis somatotropinis hormonas išsiskiria iš kasos ir limfofilinio audinio salelių..

Neomatinei somatoliberino sekrecijai patvirtinti atliekami papildomi laboratoriniai tyrimai:

  • STL turėtų būti didesnis nei 300 pg / ml
  • Kraujo tyrime mes papildomai atsižvelgiame į prolaktino buvimą, nes navikas gali būti sumaišytas ir išskirti ne tik augimo hormoną. Tai būtina norint nustatyti adenomos natiktyvumą ir agresyvumą..

Į kurį gydytoją kreiptis?

Jei pastebite akromegalijos simptomus primenančių požymių, susisiekite su endokrinologu. Be to, bus paskirta neurologo ir oftalmologo konsultacija. Pažeidus paciento vidaus organus, konsultuojasi kardiologas, pulmonologas, terapeutas. Jei reikalinga operacija, ją atlieka neurochirurgas.

Gydymas

Terapinės akromegalijos priemonės yra skirtos pašalinti augimo hormono sekrecijos šaltinį, sumažinti ir pašalinti klinikinius ligos simptomus. Sumažėjus GH, pacientas ne tik pagerins savijautą, bet ir padidins gyvenimo trukmę.

Gydymas akromegalija atliekamas šiose srityse:

  • vaistai (vaistai);
  • spindulių metodas, gama spinduliai;
  • operacija.

Kuris iš aukščiau išvardytų metodų bus efektyvus kiekvienu atveju, nusprendžia tik gydytojas.
Narkotikų gydymas

Su akromegalija specialistas skiria vaistus, slopinančius augimo hormono gamybą, tokius kaip:

  • somatostatinas, veiksmingas ankstyviesiems ligos simptomams atsirasti;
  • dopamino agonistų, vaisto veikimas yra skirtas augimo hormono slopinimui.

Galimas šalutinis poveikis: viduriavimas, pykinimas, pilvo skausmas, vidurių pūtimas.

Narkotikų gydymas yra veiksmingas tik ankstyvose ligos vystymosi stadijose.

Vaistai nuo akromegalijos

Yra medicininis gydymas akromegalija. Jį sudaro trys metodai:

  • Somatostatino analogai
  • Dopamino receptorių agonistai
  • Augimo hormonų receptorių blokatoriai

Pirminės vaistų terapijos indikacijos:

  • Kontraindikacijų chirurginiam gydymui buvimas
  • Kategoriškas operacijos atsisakymas
  • Tikėtinas nepatenkinamas operacijos rezultatas (ryškus laterosellarinės adenomos augimas)
  • Garantuojamas visų hipofizės funkcijų išsaugojimas

Terapija radiacija

Radiacinė terapija beveik visada padeda sumažinti naviko dydį ir augimo hormono kiekį, tačiau dažnai IGF-1 kiekis normalizuojamas nėra. Dėl mažo efektyvumo, didelės hipopituitarizmo rizikos ir informacijos apie ilgalaikį poveikį neuropsichinėms funkcijoms trūkumo, radiacijos terapija turėtų būti naudojama tik esant atsparumui kitoms gydymo rūšims. Spinduliavimo operacija (gama peilis) atrodo didžiausias pasiekimas šioje srityje, tačiau vis dar atlikta labai mažai išsamių veiksmingumo ir ilgalaikio saugumo tyrimų..

Operacija

Akromegalijos chirurginė intervencija skiriama esant dideliems navikų navikų dydžiams, greitam patologinio proceso progresavimui, taip pat nesant veiksmingų konservatyvių gydymo metodų..

Svarbu! Chirurgija yra vienas efektyviausių akromegalijos kontrolės būdų. Remiantis statistika, 30% operuotų pacientų buvo visiškai išgydyti ligos, o 70% pacientų buvo nuolatinė, užsitęsusi remisija!

Akromegalijos chirurginė intervencija yra operacija, kuria siekiama pašalinti hipofizio naviko neoplazmą. Ypač sudėtingais atvejais gali prireikti antrosios operacijos arba papildomo vaistų terapijos kurso..

Prognozė

  1. Laiku diagnozuota ir teisinga gydymo taktika padeda pagerinti akromegalijos prognozę. Galima pasiekti paciento būklės stabilizavimą, išlaikyti darbingumą.
  2. Komplikacijų ir mirties simptomai daugeliu atvejų pasireiškia savaiminiais atkryčiais, atsižvelgiant į ilgalaikį medicininį gydymą. Pacientai, sergantys akromegalija, turi adenomos nekrozę, galvos smegenų kraujavimą, pažeidžiami širdies raumenys, viršutiniai kvėpavimo takai, vystosi aklumas, sutrinka kitų hipofizės hormonų gamyba, susidaro gerybiniai vidaus organų navikai, susidaro žarnyno adenokarcinomos..
  3. Su akromegalija imunitetas mažėja, pacientai dažnai kenčia nuo peršalimo, virusinių ligų. Silpnėjant apsauginei organizmo funkcijai, bet kokie uždegiminiai negalavimai gali sukelti mirtį..
  4. Ligos rezultatas yra išsekimas (kacheksija). Nesant tinkamo gydymo, esant nepalankioms eigoms ir pradedant anksti (jauname amžiuje), pacientų gyvenimo trukmė yra 3–4 metai. Lėtai tobulėjant ir vykstant palankiam kursui, žmogus gali gyventi nuo 10 iki 30 metų.
  5. Laiku gydant, gyvenimo prognozė yra palanki, pasveikimas yra įmanomas. Pacientų negalios yra ribotos.

Prevencija

Norėdami užkirsti kelią akromegalijos vystymuisi, gydytojai pataria laikytis šių rekomendacijų.

  • išvengti trauminių galvos traumų;
  • laiku gydyti infekcinio pobūdžio ligas;
  • pasitarkite su gydytoju dėl medžiagų apykaitos sutrikimų;
  • atsargiai gydyti ligas, pažeidžiančias kvėpavimo sistemos organus;
  • periodiškai imasi augimo hormono rodiklių tyrimų profilaktiniais tikslais.

Akromegalija yra reta ir pavojinga liga, kupina daugybės komplikacijų. Tačiau laiku diagnozavus ir tinkamai, tinkamai gydant, galima pasiekti stabilią remisiją ir grąžinti pacientą į visavertį, pažįstamą gyvenimą!

Skaitykite Apie Diabeto Rizikos Veiksnių